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【视频】

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2月25日，澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉，因重症联合免疫缺陷伴多重病原菌感染，思思病情危重，近日被家人送到复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）。该院血液科联合多学科团队为思思制定诊疗方案老版168娱乐官网彩票，思思最终在呼吸机辅助支持下，顺利接受了干细胞移植。根据文献报道，这种情况移植成功率不超过50%。思思目前已顺利出院，近日随访情况良好。

复旦儿科医院介绍，思思出生于2023年10月27日，出生后不久就发生反复的肺部、肠道和泌尿道感染，多次在当地医院住院，检查发现多重病原菌感染，特别是卡介菌病，常规抗感染治疗效果不佳，肺部病情逐渐加重且需要应用呼吸机治疗。当地医院经基因检测明确了腺苷脱氨酶（ADA）基因缺陷，但医生评估思思病情危重，当地无法行移植治疗。

专家介绍，思思患的是一种罕见的常染色体隐性遗传病，腺苷脱氨酶（ADA）基因突变所导致的重症联合免疫缺陷（SCID），因ADA基因突变导致脱氧腺苷等毒性代谢产物堆积，进而引发重症联合免疫缺陷。该疾病以出生后早期重症难治性的感染、生长发育迟缓为主要表现，预后极差老版168娱乐官网彩票，1岁内常因重症感染而死亡。造血干细胞移植是目前治疗该疾病的有效手段。

【多元】

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江永香姜是当地传统特色农产品，以肉质脆嫩、香辣适中、品质优良深受市场青睐。近年来，江永县把香姜产业作为全面推进乡村振兴的重要抓手，持续推动规模化、标准化、产业化发展，全县香姜常年种植面积稳定在2万多亩，年产量达5万多吨，产值超亿元，辐射带动万户以上农户增收，人均年增收4000余元，已成为名副其实的特色富民产业。

【互动】

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近期，二手市场上，多个型号的老款数码相机价格出现大涨。例如老版168娱乐官网彩票，2020年官网全新价格4000多元的理光GR3老版168娱乐官网彩票，如今已经涨到了5000-6000元，成色较好的报价甚至突破万元。早已停产甚至被当作废品售卖的CCD相机(电荷耦合器件相机，也就是“傻瓜相机”)，部分型号也价格大涨。网友燕山派发文称，自己2013年300元卖掉的二手佳能IUS130，如今竟然能卖到2000元左右。

他进一步解释称，此类机型多已停产退市，市场供给完全依赖存量流通，无法通过新增产能平抑价格，形成天然的稀缺属性，这是价格上行的客观基础。同时，年轻消费群体追求复古成像质感与社交氛围感，传统数码影像的色彩表现、操作体验难以被智能手机完全替代，催生出真实的审美需求与使用需求，推动市场从闲置流转转向定向追捧。

他指出，黄金具备标准化、保值性、高流动性与全球公认价值，而老款数码相机属于老化损耗品，存在元器件衰减、维修困难、技术落后等硬伤，物理寿命与使用价值持续递减，这与黄金的保值属性存在本质不同。而且其价格上涨依赖稀缺存量与审美潮流，缺乏稳定价值锚点，波动剧烈且风险隐蔽，不具备贵金属的抗周期、稳价值特征。

从长期看，朱克力强调，老款相机市场属于小众细分领域，不具备大众投资空间，市场运行或将逐步回归理性。具备长期价值的仅限少数经典专业机型、完好保存的稀缺版本，依赖影像收藏圈层支撑，整体市场容量有限、流动性不足。普通消费级机型，尤其是过度炒作的CCD机型，随着潮流退潮、供给充分释放与理性回归，价格将逐步向合理区间收敛。

【极速】

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杨磊：谈到吴越国就一定要说到钱家家训。我在参观钱王祠的时候第一次看到钱家家训。其中包括了个人、家庭、社会、国家，四个方面，这个家训影响了一代一代钱家后人，为中国历代都做出了巨大的贡献。钱氏家训告诫子孙莫纵骄奢，并要求子孙若是不忠不孝，不仁不义，须是破家灭门，要鸣鼓而攻之。正是这本家训，保了家族代代正向增值。

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