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2月25日，澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉狗万app官方网站，因重症联合免疫缺陷伴多重病原菌感染，思思病情危重，近日被家人送到复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）。该院血液科联合多学科团队为思思制定诊疗方案，思思最终在呼吸机辅助支持下，顺利接受了干细胞移植。根据文献报道狗万app官方网站，这种情况移植成功率不超过50%。思思目前已顺利出院，近日随访情况良好。

复旦儿科医院介绍，思思出生于2023年10月27日狗万app官方网站，出生后不久就发生反复的肺部、肠道和泌尿道感染，多次在当地医院住院，检查发现多重病原菌感染，特别是卡介菌病，常规抗感染治疗效果不佳，肺部病情逐渐加重且需要应用呼吸机治疗。当地医院经基因检测明确了腺苷脱氨酶（ADA）基因缺陷，但医生评估思思病情危重，当地无法行移植治疗。

专家介绍，思思患的是一种罕见的常染色体隐性遗传病，腺苷脱氨酶（ADA）基因突变所导致的重症联合免疫缺陷（SCID），因ADA基因突变导致脱氧腺苷等毒性代谢产物堆积，进而引发重症联合免疫缺陷。该疾病以出生后早期重症难治性的感染、生长发育迟缓为主要表现，预后极差狗万app官方网站，1岁内常因重症感染而死亡。造血干细胞移植是目前治疗该疾病的有效手段。

【互动】

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新京报讯（记者张静姝）春节假期，北京铁路公安局全警动员，全力维护春节假期辖区大局稳定，保障890.8万人次旅客平安出行。春节期间，北京铁路公安民警全力保障890.8万人次旅客平安出行。北京铁警供图 新京报记者了解到，节日期间，北京铁路公安局加强与铁路部门沟通联络，实时掌握重点车次、重点时间，按照“一站一方案”“一车一方案”要求，逐站制定返程大客流应对工作方案，对旅客进出站、上下车等重要环节及场所，全部落实专人盯控，全力配合铁路客运部门加强客流疏导。此外，北京铁路公安局进一步加强与地方公安、武警联勤联动，强化定点武装执勤和公开巡逻，全面加强站车治安巡控，切实提高见警率、管事率。 春节假期，北京铁路公安局深化“铁鹰”专项打击行动，依法严打“盗抢骗”等违法犯罪，严整醉酒滋事、在动车内吸烟等治安乱象。北京铁路公安局还专门组织警力，对管内客运车站和旅客列车加大安检查危监督检查力度，全程督导铁路相关部门严格落实安检查危措施，确保人员和物品安全检查全覆盖。其间，各类治安案件同比下降48.3%，查获各类危险品105379起，查获管制类危险品44起。 据介绍，北京铁路公安局还用科技力量为平安春运增添安全感。“一键报警”装置与综合指挥室实时互联，旅客遇有紧急情况可快速求助；智能警务机器人、机器狗同步上岗，24小时不间断智能巡防；高空瞭望台有效提升了工作效率，扩大了巡防覆盖面，让安保盲区无所遁形；视频巡控、数据研判，精准掌握到达客流峰值与流向，科学划定疏导区域、优化通行流线，引导旅客快速分流、平安离站。 结合管内特点，北京铁路公安局联合铁路工务、电务等相关单位开展隐患排查专项行动，以货物列车编组场、沿线重点桥梁、涵洞为巡查重点，组织警力开展不间断督导检查狗万app官方网站，及时排查整治线路安全隐患，全力确保线路安全畅通。其间，整改安全隐患91处。 此外，北京铁路公安各单位深入践行新时代“枫桥经验”，积极开展“我为群众办实事”实践活动，依托自助返还机器人、站区警务室、党员先锋岗、青年突击队为旅客提供咨询引导、遗失物品查找、紧急求助等服务；针对儿童走失、行李错拿、物品遗落等高频求助，民警依托“智慧系统+联动机制”快速核查、联动查找，用最快速度为旅客排忧解难。其间，为旅客解决急难愁盼问题435件，找回遗失财物价值118万余元。编辑 彭冲 校对 刘军

此次，西北大学博士研究生詹容若与导师段亮教授联合国内外合作者跳出区域研究的局限，以华北大不整合为核心研究对象，基于其上下的地层接触关系，通过下伏基底锆石和独居石U-Pb、黑/白云母Rb-Sr、锆石(U-Th)/He在内的多种(热)年代学和QTQt深时热史反演模拟，发现不同地区的大陆基底从中-上地壳到近地表的剥露和冷却均主要发生在古元古代的距今21至16亿年期间，精准锁定了时间。

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编者按： 2026年是“十五五”开局之年。新质生产力动能澎湃，正以颠覆性技术和前沿技术催生新产业、新模式、新动能，成为推动高质量发展的关键力量。为深入解读开局新气象狗万app官方网站，央广网推出《数读中国开局新活力》系列报道，以数据为支撑，聚焦各地以科技创新驱动产业升级、构建现代化产业体系的生动实践，呈现中国经济向“新”而行、活力迸发的时代图景。

央广网九江2月25日消息(记者郇康新 见习记者尹博)长江岸边，绿意绵延。日前，全球最大、国内首制万吨级纯电动智能海船“宁远电鲲”号正式在江西省九江市湖口县解缆离厂海试。该船搭载的总容量约19600千瓦时的箱式电池动力系统狗万app官方网站，预计单船每年可减少约1462吨二氧化碳排放，实现营运零污染。这一标志性成果的背后，是江西以重大创新项目为牵引，系统激活绿色智造、新材料与智能装备产业集群的纵深实践。

“宁远电鲲”号的核心在于将高安全、大容量纯电动力系统与智能航行技术应用于万吨级远洋船舶。该船总长127.8米，型宽21.6米，型深10.5米狗万app官方网站，设有740个标准20英尺箱位，配置10个箱式电池作为动力，总容量约19600千瓦时。“宁远电鲲号”技术根基深植于江西，特别是湖口构筑的新能源新材料产业“护城河”，这艘船的诞生离不开当地新材料产业的有力支撑。为这类高端装备提供关键材料的上游企业狗万app官方网站，已从占地306亩发展为约3500亩的行业龙头，2022年营收突破百亿元，该企业生产的液体六氟磷酸锂等核心材料构建了高门槛的技术壁垒。

面向下一代能源安全，更前沿的布局已在湖口展开。当地一家专注全固态电池研发的新能源企业，总投资50亿元的全固态电池项目正在建设中。项目一期投资10亿元狗万app官方网站，建成后将形成1GWh的全固态电池产能，年产值预计达10亿元狗万app官方网站，致力于打造全球首条GWh规模全固态电池量产线，为未来电动船舶等应用场景提供更优解决方案；二期计划投资40亿元，与一期共同形成总规模6GWh的产业集群。

该集群的带动效应立体多元：向上游牵引材料产业绿色高端化转型。传统钢铁支柱企业投入超30亿元进行技术改造狗万app官方网站，新建的80兆瓦超高温亚临界煤气发电站年发电超5.5亿千瓦时，相当于年减碳210万吨。企业通过大规模技术改造，全年自发电量显著提升，为产业链提供了坚实的绿色钢铁材料保障。横向则激活了新兴产业的加速集聚。湖口已形成新材料、沿江钢铁两个省级产业集群。2025年，全县规上工业营业收入再次突破千亿元大关，其中高新园区营收贡献突出，规模同样突破千亿，位列江西省级园区第一。

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